Pädiatrische Praxis 59,703-708(2001) Hans Marseille Verlag GmbH München
Обмен вещесв у людей с синдромом Дауна указывает на множественное различие их по сравнению с людьми, имеющими обычный набор хромосом. Доказаны изменения метаболических процессов в метаболизме пуринов, переработки углеводов и нарушение гомоцистеин-цистеина цикла. Эти нарушения коррелируют по крайней мере частично, с повышенной экспрессией гена, который по синдрому Дауна имеется в каждой клетке 3 раза по 21-й хромосоме. Этот ген гиперэкспрессии может привести к увеличению хромосомы-21-закодированных генных продуктов. В генной дозировки исследования в части, рост 40-50% из этих генных продуктов показано на рисунке. Два из этих продуктов в настоящее время центральной интерес, с одной стороны, Zn / Cu супероксиддисмутазы -Zn/Cu-Superoxyd-Dismutase (SOD) , а во-вторых Cysthathionin-бета-синтазы -Cysthathionin-ß-Synthase(CBS).
SOD катализирует распад перекиси водорода перекись обмена веществ, которые накапливаются, затем далее обрабатываются каталазы или глутатионпероксидазы к воде. Превышение SOD приводит к избытку перекиси водорода со всеми потенциальными негативными последствиями химической реакции в клеточных мембранах, ДНК и начала липидного перекисного, особенно в присутствии железа. Связано ли ли это явление также с нарушением созревания детей с СД, старения взрослых с СД, процессов деградации и, возможно, коррелирует с болезнью Альцгеймера, требует дальнейшего изучения.
Cysthathionin-ß-Synthase(CBS) занимается обменом веществ метионина-гомоцистеина и приводит порожденных гиперэкспрессии для значительного увеличения числа цистеина, что приводит к нарушениям в метаболизме фолиевой кислоты. Потеря гомоцистеина приводит к сокращению ресинтез метионина.
Этот краткий очерк биохимических характеристик может быть достаточно здесь, чтобы отметить особенности метаболической ситуации у людей с синдромом Дауна.
Последствия и возможные последствия нарушении обмена веществ
Иммунные проблемы Люди с синдромом Дауна имеют низкий уровень IgA, снижение количества белых клеток крови, а также уменьшилось Т-клеточной популяции. Этот дефицит, по крайней мере частично ответственны за увеличение инфекций дыхательных путей, уха и пищеварительного тракта.
Рост Люди с синдромом Дауна растут медленно и обычно остаются меньше, чем здоровой популяции сравнения.
Жирового обмена Часто встречается высокий уровень холестерина у людей с СД, сокращение продуцирования жирных кислот омега-3 и омега-6 и сдвигом в ЛПВП / ЛПНП ( хорошего и плохого холестерина) в отношении к отрицательным. Это, в свою очередь приводит к повышенному риску развития сердечно-сосудистых заболеваний.
Болезнь Альцгеймера Люди с синдромом Дауна имеют повышенный риск развития болезни Альцгеймера раньше и чаще, чем обычное население. Это z.T. говорить о риск 40% при 40-летнего возраста.
TNI : лечение или шарлатанство?
TNI ориентированным терапевтическíм питанием (целевые добавки к пище) патается выровнять нарушенный метаболизм людей с синдромом Дауна Должно быть ясно, что Синдром Дауна с ТНИ не лечится.TNI не заменяет другие меры поддержки для людей с синдромом Дауна! По случаю встречи Iserlohn эксперт марта 2000 принял заявление по TNI, который может быть основой для такого замещения.
Уже в 60 лет он неоднократно обсуждалось, было ли полезно, обеспечить людей с синдромом Дауна помимо витаминов, также микроэлементами. Эти рекомендации были эмпирическими, не провереными научными исследований. Мы тоже пытались в начале 90-х годах прописыванием дополнительных доз витаминов и микроэлементов уменьшить восприимчивость к инфекции у детей. В некоторых случаях это удалось.
Ответа на дискуссионный вопрос: " Синдром Дауна, это болезнь или нет?"- не существует на сегодняшний день. Тем не менее, тот факт, что дополнительная хромосома 21 не пасивна в клетках организма. Эта хромосома вовлечена в метаболизм клетки и что около 40-50% больше продуктов генов хромосомы 21 присутствует в клетках организма. Два из этих веществ в настоящее время центральной интерес, цинк / медь супероксиддисмутазы и цистатионин бета-синтазы.
Несколько исследований показали, что люди с синдромом Дауна измененное состояние обмена веществ. Доктор Лежен уже продемонстрировал, что есть изменения в углеводном и пуриновом обмене.
Особая проблема появляется с "отлавливанием" и нейтрализацией свободных радикалов. Свобидные радикалы наносят ущерб мембран клеток и клеточных органелл, и может привести к запрограммированной смерти клетки. 1995 может продемонстрировали Buscioglio и Yankner, что нервные клетки плода от здоровых эмбрионов и эмбрионовс СД, с добавлением антиокислительных веществ, которые связывают свободные радикалы, значительно улучшился рост нейронов эмбриона с СД.
На сегодняшний день, к сожалению, нет достаточного исследования, четко подтверждающего эффективность такой терапии. Поэтому, конечно, не исключено, что родители и врачи в случае положительного эфекта, не столкнуться с обычным эффектом плацебо. Такие исследования крайне необходимы. Внутренний опрос родных пациентов с СД, показали, что около 15% родителей «секретно» лечат своих детей, без консултации с врачами гомеопатией, методом HapCapsÒ, различными диетами, ТНИ.
Именно на европейском рынке, насколько мне известно до сих пор нет поставщиков продуктов TNI, в то время как англо-американский рынок знакомый с различными поставщиками.
Важнейшее значение для нашего выбора таких пищевых добавок были следующие критерии: раскрытие рецепта, рекомендации TRISOMY 21 RESEARCH, исследования по трисомии 21, колличество исследований и их продолжительность, потенциальное наличие лекарств на немецком рынке. Взвесив все за и против, мы выбрали для подготовки международные компании Nutrition, Inc, Owings Mills. Компания сделала выводы из всех замечаний.
Краткое RESUME: Метаболические процессы у людей с Синдромом Дауна показываютсущественные различия по сравнению с людьми, имеющими 46 хромосом. Эти изменения могут привести к различным проблемам: --- иммунологические проблемы, - задержка роста, - нарушения обмена веществ, особенно жиров Включение TNI (целевое терапевтического питания ориентированные пищевые добавки) в свой рацион имеет своей целью повлиять на эту ситуацию конкретно. Мы практикуем TNI в нашей практике с 1996 года и в настоящее время лечение около 100 детей. Ниже мы сообщаем о 38 больных, которые участвуют в проекте TNI более 12 месяцев (в среднем 21 месяцев, 12-48 месяцев). Что можно наблюдать у этих детей: уменьшение восприимчивости к инфекциям, резкое увеличение в росте, улучшение и нормализацию различных параметров лаборатории. Родители и врачи сообщают о значительных улучшений в поведении, дети становятся восприимчевы к учебе. С нашим наблюдениями, которые не подкреплены значимыми, двойными исследованиями, результаты, несомненно, будут считаться критическими, особенно субъективная оценка со стороны родителей и врачей.
Чикагское исследование в 80 годах,изучалось влияние витаминов и минералов фирмы Харрелл. Дневные дозы для маленьких детей уменьшать(на мой взгляд очень завышенные ) Витамин А(пальмитат) 15000 ме Витамин D(холекальциферол) 360 ме Витамин В1 (тиамин HCl) 300 мг Витамин В2 (рибофлавин) 200 мг Витамин В3 (никотинамид) 750 мг Витамин В15 (кальция пантотенат) 450 мг Витамин В6 (пиридоксин) 350 мг Витамин В12 (кобаламин) 1000 мкг фолиевой кислоты ( ср. Фолиевая кислота) 400 мг Витамин С 1500 мг Витамин Е (природные Д-альфа-токоферол) 600ме медь 1.75 мг Цинк 30 мг Кальций 400 мг Магний 300 мг Марганец 3 мг Железо 7,5 мг фосфат кальция 37,5 мг Йод 0,15 мг Биотин 300 ед Мы поили несколько лет Таню по этой схеме,результат был положительный.И все-таки это большой риск!!! Витамины она переносит хорошо,а вот пирацетам совсем не переносит,заменяем ноотропином тоже только дороже и то не весь курс.
Отправлено: 22.08.11 20:45. Заголовок: Это исследование в Ч..
Это исследование в Чикаго о влиянии витаминов на развитие детей с СД,так и не пришло к точному результату.Были взяты 64 ребенка от 6,5 до 15,5лет,детей разделили на две группы,затем сравнили развитие
Отправлено: 23.08.11 00:08. Заголовок: Это исследование в Ч..
цитата:
Это исследование в Чикаго о влиянии витаминов на развитие детей с СД,так и не пришло к точному результату.
Ольга Владимировна, спасибо за Ваше участие в беседе. Все-таки с 50 годов прошлого века применяется ТНИ, и даже если к общему мнению не пришли о сих пор ученные, на мой взгляд эти добавки встречаются родителями с одобрением.... И раз уж теперь занимаются этим и немецкие врачи, которые последними ввиду своей консервативности подхватывают новшевства, то для меня этот показатель большого плюса. Девочки вот такие анализы требуют прежде чм сделать персональную дозировку ТНИОльгаВл пишет:
Програмированная смерть клеток и высокое содержание свободных кислородных радикалов при Синдроме Дауна
Busciglio J, Yankner BA.
Neurologie Department, Harvard Medical School, Kinderspital, Boston, Massachusetts 02115, USA.
Синдром Дауна или трисомии 21 является самой распространенной генетической причиной ограничения умственных возможностей.Развитие мозга людей с Синдром Дауна сопровождается снижением числа нейронов и ненормальной нейронной дифференциации,у взрослых с синдромом Дауна наблюдается частое развития болезни Альцгеймера. Причиа процесса распада клеток головного мозга, неизвестна. В этом исследовании сообщается, что нейроны в коре головного мозга плода DS и такого же по возрасту мозга обычного ребенка в особой среде развиваются нормально, но DS нейроны начинают распадаются в последовательности и умирают от самостоятельного запуска гибели клеток, в то время как нормальные клетки остаются жизнеспособными. Распад нейронов при СД был остановлен введением веществ уничтожающих свободные радикалы, или через самоочищение специальными фрментами. Кроме того, незадолго до до самоуничтожения нейронов в клетке наблюдалось в три-четыре раза более высокое увеличение свободных радикалов кислорода и повышение уровня окисления жиров. Эти результаты показывают, что в нейронов при СД в метаболизме кислорода свободных радикалов имеют дефект, который вызывает саморазрушение клеток мозга. Этот дефект может способствовать умственной отсталости в начале жизни и пользу начала болезни Альцгеймера у взрослых.
В настоящем исследовании рассматривается роль поддержки питания с помощью антиоксидантов в сочетании с поддержкой программы, которая была разработана для улучшения способностей пациентов с Cиндромом Дауна.
В исследование были включены 60 детей с синдромом Дауна в oT 2 - 45 месяцев. Из них 20 детей приняли участие в раннем проекте вмешательства в части с поддержкой антиоксидантов. Еще 20 детей приняли участие только в начале разработки программы. Остальные группы из 20 детей с синдромом Дауна не принял в нем участие. Программы раннего поддержка была использована для оценки развития различных видов деятельности.
Авторы исследования, организованного первый и второй этапы оценки с интервалом в один год за каждый Nachstudie. Исходные параметры роста и развития оценки взимались, а затем в шесть ежемесячных интервалах. Полный анализ крови, Т3, Т4 и ТТГ (щитовидная железа) был рассмотрен каждые шесть месяцев. Родители попросили прекратить какие-либо дополнительные витамины и вести учет всех болезней и инфекций верхних дыхательных путей, ушных инфекций и воспаления Verdaungsstrakts и их дальнейшей эволюции.
Наиболее поразительный результат был существенного улучшения здоровья и роста, что группа детей с синдромом Дауна, которые участвовали в программе раннего поддержки, а также лечение с антиоксидантами. Было отмечено значительное снижение всех случаях заболевания людей, особенно для дыхательной и ушных инфекций. Авторы отметили также, по сравнению с другими двумя группами, значительное улучшение когнитивных и валовой двигательное развитие.
Северная Америка . Магид и др., Раннее вмешательство при синдромом Дауна: эффект антиоксидантов. [Исполняет Нутрив] Отдел генетики человека, Национальный научно-исследовательский центр, сэр Тахир, Dohki, Каир, Египет. Опубликовано в журнале "Журнал исследований по психическим расстройствам", Blackwell Publishing, 1999.
Целевые терапевтического питания для синдрома Дауна
Доклад: Рихард Мюллер. Цюрих- 2008 год
Что происходит внутри клетки при Синдроме Дауна?
Мы уже привыкли , что люди с Синдромом Дауна имеют пороки сердца, пороки и заболевания кишечника, заболевания щитовидной железы- пороки на уровне органов. Эти пороки хорошо лечатся. Но об пороках внутри клетки при Синдроме Дауна,- мы почти не слышим. Но и это тоже подается лечению. Нарушения обмена веществ у детей/людей с СД и научном мире хорошо известно,- в противоположность врачам, котрые, как правило ничего об этом е слышали. И это очевидно, что между научным миром и миром врачей ( за немногим исключением)- полное несоответствие.
(Например, окислительный стресс в 10 кг ребенке с синдромом Дауна будут только нейтрализирован антиоксидантным CoenzymQ10, что соответствует приему половина килограмма в день сердца свиньи.)
Цель нашей работы, интересующимся родителям и врачам в немецко-говорящем регионах охватить современное состояние исследований на эту тему.
Очень жаль, что изменённые метаболические процессы, оказывают значительное влияние на тело и разум людей с синдромом Дауна. С одной стороны, недостатки в определенных питательных веществ, а с другой стороны, признаки так называемого окислительного стресса увеличивается. Поскольку термин "окислительный стресс" не может быть знаком некоторым читателям, это будет объяснено позже в деталях. В любом случае эти так называемые окислительные стрессы влияет на иммунную систему и мозг детей и взрослых с синдромом Дауна в негативных целях. Из-за недостатка питательных веществ и повышению окислительного стресса, специалные добавки показали, что только сбалансированного и здорового питания не достаточно TNI значит "целевые вмешательства в питание". В частности, попытка сбалансировать и восстановить и оздоровить нарушенный обмен веществ.
Должно быть совершенно ясно, что TNI не лечит Синдрома Дауна, что она не заменяет другие меры поддержки для людей с трисомией 21.
TNI-протокол лечения состоит из четырех отдельных компонентов. С одной стороны, из доступных продуктов, витаминов, минеральных веществ, некоторых аминокислот, некоторых растительных ингредиентов, содержащих пищеварительные ферменты, и другой стороны- омега 3 жирные кислоты добавляют в форме рыбьего жира, гинкго билоба, а также пробиотики.
Как хорошо известно, что Cиндром Дауна вызывается лишней третьей хромосомы 21 вызывается в каждом теле клетки. Поэтому речь идет об "излишках" - это как бы слишком большое содержание чего-то. Можно подумать, что это не так плохо. Ничего не случилось, наоборот. В некоторой степени это справедливо: это было бы не хватало 1 хромосомы- человек не мог бы жить. Несмотря на избыток генетического материала, это вызывает огромные потери. Почему? В хромосомах сохраняется геном человека в форме генов. Таким образом, это означает, что одна лишняя хромосома - слишком много генов. Наши гены активны в каждой клетке организма, производя белки, такие как ферменты. Это также относится к 21 Для хромосомы.
Сегодня мы знаем, что гены расположенные в 21 хромосоме, производят фермент супероксид-дисмутазы и Cysthathionin бета-синтазы. У людей с синдромом Дауна, этих двух ферментов, которые также присутствуют в 50%-ном увеличеном числе, и это большая проблема. Почему это так? Теперь, эти ферменты принимают активное участие в метаболизме каждой клетке и у людей с синдромом Дауна гиперактивных таким образом.
Ниже приводится иллюстрация, в которых видны метаболические циклы, в которых участвует фермент Cysthathionin бета-синтазы.
Важное место в середине заимают две схемы, которые работают на первый взгляд, совершенно нормально. Двух ферментов, которые были упомянуты выше, одна из которых видна только в большом кругу в середине. Она обведена кругом и носит название: "CBS" и ответственна за синтаз бета-Cysthathionin. Небольшая стрелка вверх рядом с CBS означает, что фермент гиперактивен. Егo содержится 3 раза, вместо 2раз. Это показано на схеме представление: две зеленые стрелки указывают нормальной деятельности, дополнительные красная стрелка показывает, что при синдроме Дауна имеют дополнительный фермент CBS. В результате, что 50% излишка гомоцистина было извлечено из обращения. Гомоцистина является важной аминокислотой. Это означает то, что в метаболическом цикле слишком мало доступного гомоцистина. В конечном итоге это означает, что синтез белка нарушен на уровне клетки. Синтез белка, означает производство белка, который является предпосылкой для клеток организма можно разделить, в свою очередь является основой для роста организма.
Вследствии дефицита гомоцистина затронуты и соседние процессы обмена веществ. Недостаток Тетрагидрофолата, сокращенно ТГФ,одной из форм витамина фолиевой кислоты, также снижается. На основе этого дифицита, снижается также и синтез ДНК, а также снижение производства генетического материала и медиаторов, нейротрансмиттеров головного мозга. Это также оказывает отрицательное воздействие на клетки организма, потому что они не могут достаточно "ремонтироваться" Это приводит к тому, что клетки организма человека с СД будут стареть и умирать быстрее. У людей с синдромом Дауна как правило наблюдается снижение темпов роста и ускорение процесса старения.
Более того, коррелирование фолиевой кислоты и статуса гомоцистина у людей с синдромом Дауна, независимо от возрастной группы, связано с развитием интеллекта.
При рассмотрении выше представленой схемы, видно, что витамины участвуют в метаболических циклах. Речь идет о витаминах группы "В", особенно витамина В12 и на В9 (фолиевая кислота).
Как влияет TNI на метаболические расстройства ?
Из-за повышенного потребления витамина В12 и фолиевой кислоты, обмен веществ фолиевой кислоты усиливается. В результате получается, что больше CBS фермента гомоцистина вовлекается в метаболический цикл.
Синтез бета- Cysthathionin, не единственный фермент, который увеличился в три раза при синдроме Дауна. Существует еще один, содержащийся генетически в 21 хромосоме, а ущерб он наносит гораздо опаснее, чем на CBS, это называется супероксиддисмутаза (внизу слева на рисунке выше: SOD) (16). Этот фермент отвечает за обеспечение того, чтобы люди с синдромом Дауна стареют быстрее , что познавательные способности уменьшаться, и в большинстве заболевают болезнью Алгеймера.
Механизм, посредством которого этот фермент наносит повреждения, зависит от производства так называемых свободных радикалов. Свободные радикалы постоянно производятся во время нормального обмена веществ в клетке.
Что такое свободные радикалы на самом деле?
Есть молекулы, которые потеряли один электрон, из-за различных причин: УФ-свет, токсинов окружающей среды или природных процессов горения внутри клеток. Отсутствующий электрон, делает свободный радикал агрессивным клеточным ядом, которые наносят серьезные повреждения в клетке, если они не сразу нейтрализованы. А именно, они пытаются образно говоря, свой отсутствующий электрон от других структур внутри клетки "выдрать", чтобы свой тем самым был восстановлен. Свободные радикалы возникают постоянно, а вызвано это внешними факторами,а также в течении обменных процессов в нашем организме. Каждый из наших клеток организма подвергаются нападению в среднем около десяти тысяч раз в день свободными радикалами!
Наши клетки окружены мембраной, которая состоит из двух тонких, гибких слоев жирных молекул, называемых фосфолипидами. Речь идет не просто о каких-то слоях жирных молекул, а именно омега-3 жирных кислот, которые в рационе питания, особенно много содержится в жирной рыбе. Эта жирная клеточной мембраны является очень тонкой и легко повреждаются, и поэтому представляют агрессивные свободные радикалы, серьезную угрозу для них.
Справа находится пункт, чтобы увидеть фосфолипида в большом формате.Желтые линии представляют собой волны чувствителен к окислительным процессам омега-3 жирных кислот.
Внутри клетки при производстве энергии от природных процессов сгорания, которые производят различные свободные радикалы.Свободные радикалы же можно сравнить с выхлопными газами этого производства энергии. Чтобы отходы могли быть утилизированы, существуют так называемые клетки мусорщики, которые имеют задачу сделать свободные радикалы безвредными. Этоми ловцами свободных радикалов является и наши собственные ферменты, а также те, которые поставляются извне с пищей. Это так называемые антиоксиданты, а это в основном для витаминов А, С и Е и некоторые микроэлементы, особенно селен.
В здоровой клетке есть тонко настроенный баланс между количеством свободных радикалов и ловцов свободных радикалов. В клетках людей с синдромом Дауна, этот баланс уже пренатально и на протяжении жизни нарушен, что приводит к тяжелым расстройствам. И вот тут появляется фермент дисмутазы супероксида. Этот фермент действительно гениален, потому что он является одним из наиболее важных эндогенных радикалов. Что он делает? Он преобразует токсичные супероксидные радикалы в перекись водорода, которая является менее токсичным.
С «дыхательной цепи» производство энергии в клетке. Она возникает как своего рода выхлопные газы, свободный радикал кислорода О2-минус, или супероксид.
Вследствии влияния фермента Супероксид-дисмутаза, этот агрессивный свободныйрадикал превращается в менее агрессивный Н2О2- т.е перекись водорода. Перекись водорода широко известен как отбеливатель, а также используется для окраски волос блондинок. Это довольно агрессивное вещество, как вы можете себе представить. Затем это превращается другой фермент каталазы в безвредную чистую воду.
Спрашивается, в чем же проблема? Все функционирует в организме наилучшим образом, лучше, чем люди сами борятся за чистоту окружающей среды притив экологических токсинов . Проблема клетки с трисомией 21 выглядит следующим образом: фермента каталазы хранится в хромосоме 11, в частности, как было задумано природой в двух экземплярах. Дисмутазы фермент супероксид хранится на 21-й хромосомы, при этом три раза, только не так, как это было предназначено природой. У нас есть три ферменты супероксид-дисмутаза, и очевидное перепроизводство перекиси водорода, и только два фермента каталазы, которые подчищают следом перекись водорода.Простое арифметическое действие показывает что есть неувязки.
В следующем схеме показана разница между здоровой клеткой и клеткой с трисомии 21. В обоих супероксид превращается в перекись водорода, но при трисомии 21 , перекиси слишком много и весь избыток перекиси водорода, последующие ферменты не могут быть полностью устраненить.
К сожалению, это еще хуже, показано ниже. Из избытка перекиси водорода образуется свободный радикал ОН-минус,- гидроксил. Особенно в присутствии железа ("реакция Фентона") (27). ОН-минус,- гидроксил является одним из самых страшных ядов клетки. Агрессивной активности гидроксильных радикалов приводит к повреждению генов в ядре (мтДНК / митохондриальной ДНК), а на периферии клетки для перекисного окисления липидов, т.е. разрушение жирных кислот в клеточных стенок. Наконец, этот порочный круг приводится в движение, вызвая все больший ущерб. "
Все даты в формате GMT
2 час. Хитов сегодня: 55
Права: смайлы да, картинки да, шрифты да, голосования нет
аватары да, автозамена ссылок вкл, премодерация вкл, правка да
) 
- участник сейчас на форуме
- участник вне форума